RÉSUMÉ
L’emicizumab, anticorps monoclonal humanisé bispécifique capable de restaurer dans une certaine mesure la fonction du FVIII activé (Fvllla) déficitaire chez les hémophilies A, représente une avancée thérapeutique majeure dans la prise en charge des hémophiles, en assurant une prophylaxie efficace. Aucune adaptation de posologie n’est nécessaire, ce qui induit un changement majeur pour les patients habitués à une surveillance biologique régulière de l’hémostase indispensable avec les produits de substitution. Toutefois, dans certaines circonstances, comme avant un geste invasif ou en cas d’hémorragie, le recours à la biologie sera nécessaire, et l’interférence de l’emicizumab sur les tests d’hémostase, notamment ceux dont le principe est basé sur un temps de céphaline avec activateur (TCA), doit être connue pour interpréter au mieux les examens réalisés, et pour choisir les méthodes les mieux adaptées pour guider la thérapeutique. Ainsi, la disparition complète de l’allongement du TCA sous emicizumab ne suffit pas à considérer l’hémostase comme normalisée. En cas d’administration de FVIII chez un patient recevant ou ayant reçu de l’emicizumab, le dosage du FVIII et le titrage d’un inhibiteur devront employer une méthode chromogénique utilisant des réactifs d’origine animale. L’utilisation des tests globaux, comme la thromboélastographie et le test de génération de thrombine, a été proposée pour évaluer la réponse biologique lors de l’utilisation d’agents by-passants chez des patients traités par emicizumab, mais ces résultats doivent être confirmés.
MOTS CLÉS
dosages biologiques, emicizumab, hémophilie
ABSTRACT
Emicizumab, a bispecific humanized monoclonal antibody capable of restoring to some extend the function of activated FVIII (Fvllla) deficient in hemophilia A, represents a major therapeutic advance in the management of hemophiliacs by providing effective prophylaxis. No dosage adjustment is required, which leads to a major change for patients used to regular biological monitoring which is a requirement with substitute products. However, in some circumstances, such as before an invasive procedure or in case of bleeding, biological monitoring will be necessary and emicizumab's interference with hemostasis tests, particularly those based on an activated partial thromboplastin times (APTT), must be known to best interpret the tests and to choose the most appropriate methods to guide therapy. Thus, the normalization of APTT in patients treated with emicizumab is not sufficient to consider hemostasis as normalized. ln the event of administration of FVIII to a patient receiving or having received emicizumab, the determination of FVIII and the determination of inhibitor titers should use a chromogenic method using non-human reagents. The use of global tests such as thromboelastography and thrombin generation test has been proposed to evaluate the biological response when using bypassing agents in patients treated with emicizumab, but the usefulness of these methods must be confirmed.
KEYWORDS
biological assay, emicizumab, hemophilia
