Dossier Thématique

Syndrome de Willebrand acquis (SWA) et gammapathies monoclonales IgG

IgG monoclonal gammopathy and acquired von Willebrand syndrome

Yohann REPESSÉ

Volume 6 - Numéro 4 - Octobre-Décembre 2024

Rev Francoph Hémost Thromb 2024 ; 6 (4) : 162-5.

RÉSUMÉ

Le syndrome de Willebrand acquis (SWA) est une affection rare mais importante dans le cadre des gammapathies monoclonales, en particulier celles de type IgG. Son diagnostic repose sur une évaluation hématologique minutieuse et un ensemble d’examens biologiques permettant de détecter les anomalies qualitatives du VWF. Le traitement du SWA implique la prise en charge de la pathologie sous-jacente et la gestion des épisodes hémorragiques. La connaissance de cette association, sa détection et sa gestion optimisées chez les patients présentant des gammapathies monoclonales permettent de prévenir des complications hémorragiques graves.

MOTS CLÉS

déficit qualitatif, facteur Willebrand, immunoglobulines intraveineuses

ABSTRACT

Acquired Willebrand Syndrome (AWS) is a rare but important condition in the context of monoclonal gammopathies, particularly those of the IgG type. Diagnosis is based on careful hematological evaluation and comprehensive laboratory testing to detect qualitative VWF abnormalities. The treatment of AWS requires identifying the underlying pathology and to treat bleeding episodes. Enhancing understanding of the association between AWS and IgG gammopathy helps to prevent hemorrhagic complications and to improve patient care.

KEYWORDS

functional defect, intravenous immunoglobulin, Von Willebrand factor