RÉSUMÉ
Parmi les syndromes myéloprolifératifs (SMP), la thrombocytémie essentielle (TE) et la polyglobulie primitive de Vaquez (PV) sont les deux plus fréquents pourvoyeurs d’un syndrome de Willebrand acquis (SWA). Plusieurs mécanismes sont impliqués comme une adsorption du facteur Willebrand (VWF) sur les plaquettes en cas de TE associée, mais aussi une augmentation de la protéolyse par ADAMTS-13, ou potentiellement d’autres protéases. Le diagnostic doit être évoqué chez tout patient présentant un SMP associé à une symptomatologie hémorragique cutanéomuqueuse, qui est le plus souvent mineure. Le diagnostic repose principalement sur une diminution du taux de VWF associée le plus souvent à une diminution du ratio VWF:Act/VWF:Ag ou VWF:CB/ VWF:Ag < 0,7 et une diminution de la proportion des multimères de poids moléculaire (MHPM). Les patients atteints de SWA associé à un SMP sont généralement traités par un agent cytoréducteur (hydroxyurée en cas de PV ou de TE) ou un inhibiteur de Janus kinase (JAK). Des saignées sont également possibles en cas de PV. En cas d’accident hémorragique et/ou d’intervention chirurgicale, l’utilisation de desmopressine et/ou de facteur Willebrand est possible bien que peu efficace dans les cohortes publiées. Une épreuve pharmacocinétique per- mettra d’adapter la posologie et le rythme des injections de façon individualisée.
MOTS CLÉS
syndrome de Willebrand acquis, syndrome myéloprolifératif
ABSTRACT
Among myeloproliferative disorders (MPD), acquired Willebrand syndromes (AWS) occur more frequently in essential thrombocythemia (ET) and polycythaemia vera (Vaquez) (PV). Several mechanisms are involved, such as von Willebrand factor’s (VWF) adsorption to platelets when associated to ET, but also increased proteolysis by ADAMTS-13 and potentially other proteases. The diagnosis should be made in any patient presenting with MPD associated with cutaneous-mucosal haemorrhagic symptoms, which are usually minor. Diagnosis is mainly based on a decrease in VWF levels, most often associated with a decrease VWF:Act/VWF:Ag or VWF:CB/VWF:Ag ratio <0.7, and a decrease of the HMWM. Patients with MPD and AWS are often managed using cytoreductive agents (hydroxyurea in the case of PV or ET) or a Janus Kinase inhibitor (JAK). Bloodletting therapy is also possible in the case of PV. Desmopressin and/or Willebrand factor can be used during bleeding episodes and/or surgical intervention, although their effectiveness has been limited in published cohorts. A pharmacokinetic test will enable the dosage and frequency of injections to be adapted individually.
KEYWORDS
acquired von Willebrand syndrome, myeloproliferative disorder
