RÉSUMÉ
Les cas de syndrome de Willebrand acquis associés à une gammapathie monoclonale IgM (SWA-IgM) sont rares mais cette entité mérite d’être individualisée tant sur le plan étiologique que thérapeutique. Les SWA-IgM peuvent révéler ou compliquer l’évolution d’une maladie de Waldenström ou d’un lymphome ou bien s’intégrer dans un contexte de gammapathie monoclonale de signification indéterminée. La physiopathologie de ce déficit acquis en facteur Willebrand est variable selon l’étiologie causale et le taux circulant d’IgM monoclonale. Les SWA-IgM sont classiquement associés à une clairance plasmatique accélérée du facteur Willebrand et à une mauvaise réponse aux immunoglobulines intraveineuses, rendant le traitement et la prévention des complications hémorragiques plus complexe que dans un contexte de SWA-IgG. Dans un contexte de maladie de Waldenström avec un taux très élevé d’IgM monoclonale, une rémission partielle voire complète du SWA-IgM peut être obtenue après plasmaphérèse ou un traitement antitumoral ciblant le clone sous-jacent, mais un risque de rechute reste présent.
MOTS CLÉS
gammapathie monoclonale de signification indéterminée, maladie de Waldenström, syndrome de Willebrand acquis, syndrome hémorragique
ABSTRACT
Acquired von Willebrand syndrome associated with IgM monoclonal gammopathies (IgM-AVWS) is a rare bleeding disorder considerations that warrants detailed consideration due to its specific etiologic and therapeutic implications. Its pathophysiology is variable depending on the underlying condition (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance or Waldenström macroglobulinemia), and the blood level of the IgM paraprotein. IgM-AVWS are often characterised with a markedly reduced half-life of endogenous or exogenous von Willebrand factor in plasma and a poor response to intravenous immunoglobulin. The prevention and treatment of bleeding complications is more challenging in IgM- than in IgG-AVWS. In the setting of Waldenström macroglobulinemia with a high level of monoclonal IgM, a remission of IgM-AVWS can sometimes be obtained by reducing immuno- globulin level using plasmapheresis or antitumoral treatment but a risk of relapse persists.
KEYWORDS
acquired von Willebrand syndrome, bleeding disorder, IgM monoclonal gammopathies, Waldenström macroglobulinemia
