RÉSUMÉ
La maladie de Willebrand (MW) est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente en France. Son diagnostic biologique n’est pourtant pas si aisé. Les différentes techniques de dosage de l’activité du facteur Willebrand (VWF) doivent être suffisamment sensibles pour permettre de distinguer les formes qualitatives des formes quantitatives de la MW. Depuis la découverte de la capacité de la ristocétine à promouvoir l’agrégation entre les plaquettes et le VWF dans les années 70, permettant ainsi le développement de l’activité cofacteur de la ristocétine, les techniques ont beaucoup évolué et se sont standardisées. Cependant, des discordances peuvent subsister entre les techniques. Dans cet article, nous faisons le point sur les différentes techniques existantes pour mesurer l’activité fonctionnelle du VWF (VWF:RCo, VWF:GPIbM, VWF:GPIbR, VWF:Ab), ainsi que leurs principes de mesure. Nous rappellerons aussi les valeurs seuils permettant le diagnostic de la MW et les recommandations établies par les sociétés savantes d’hémostase.
MOTS CLÉS
activité du VWF, diagnostic biologique, maladie de Willebrand
ABSTRACT
Von Willebrand disease (VWD) is the most common hereditary bleeding disease in France. However, its biological diagnosis is not so simple. The different techniques that measure von Willebrand factor (VWF) activity have to be sensitive enough to discriminate qualitative from quantitative forms of VWD. Since the discovery of the ristocetin property to promote VWF-platelets aggregation in the 70s and the subsequent development of the ristocetin cofactor activity, techniques have been improved and standardized. However, discrepancies may remain between the methods available. In this article, we will focus on the different techniques that can be used to measure VWF activity (VWF:RCo, VWF:GPIbM, VWF:GPIbR, VWF:Ab). We will also recall the thresholds for the diagnosis of VWD and the guidelines established by the hemostasis societies.
KEYWORDS
biological diagnosis, Von Willebrand disease, VWF activity
