RÉSUMÉ
L’arsenal thérapeutique des patients hémophiles s’est incroyablement développé au cours de ces dernières années. Parce que les déficits en FVIII et FIX entraînent un déséquilibre dans la balance entre les systèmes procoagulant et anticoagulant, une stratégie thérapeutique basée sur le blocage des protéines anticoagulantes endogènes a été proposée, pour compenser le déficit en facteur procoagulant et rétablir ainsi l’équilibre hémostatique. Un certain nombre de serpines (SERine Protease INhibitor) sont des protéines clés dans la régulation des protéines procoagulantes. Différentes études expérimentales et cliniques ont démontré que le blocage de certaines serpines naturelles pouvait être une stratégie thérapeutique pour diminuer les saignements chez les hémophiles. Nous passons ici en revue les différentes études démontrant que la neutralisation ou la modification de certaines serpines permettrait de rétablir une coagulation suffisante chez les hémophiles.
MOTS CLÉS
hémophilie, inhibition des anticoagulants naturels, serpines., thérapies
ABSTRACT
The therapeutic arsenal for patients with haemophilia has incredibly grown in the past years. Because FVIII and FIX deficiencies lead to an imbalance between procoagulant and anticoagulant systems, an upcoming strategy based on blocking endogenous anticoagulant proteins has been proposed to compensate for the procoagu- lant factor deficit, thus restoring haemostatic balance. Important physiological proteins of the anticoagulant pathways belong to the serpin (SERine Protease INhibitor) family and recently various experimental and clini- cal studies have demonstrated that targeting some natural serpins could reduce bleeding in haemophilia. We review the different studies demonstrating that blocking or modifying serpins could rebalance coagulation in haemophilia.
KEYWORDS
haemophilia, natural anticoagulant inhibitors, serpins, therapies
