RÉSUMÉ
Le dosage du facteur VIII (FVIII) est un examen réalisé dans de nombreux laboratoires. De plus en plus standardisé, il peut apparaitre comme un test simple qui ne nous pose pas de souci majeur. Mais l’article que nous vous proposons montre le contraire. La première méthode développée pour doser le FVIII est chronométrique, et reste la plus couramment utilisée. Un dosage antigénique est également disponible et utilisé cliniquement pour caractériser une hémophilie A. Les techniques utilisant un substrat chromogénique sont apparues plus tardivement et ont pris un essor très important dès lors que les concentrés de FVIII ont été titrés en Europe par ce type de méthode. La première partie de cet article, de Maxime Desvages et Dominique Lasne, nous permet d’appréhender les avantages et inconvénients de ces techniques. La validation biologique d’un dosage de FVIII n’est pas toujours simple dans la mesure où le biologiste doit intégrer le contexte dans lequel le dosage du FVIII est réalisé : s’agit-il d’un patient hémophile A connu ? Si oui, le prélèvement a-t-il été effectué avant ou après un traitement substitutif ? Lorsqu’il ne s’agit pas d’un dosage de FVIII réalisé chez un patient hémophilie, le biologiste doit connaître le contexte de ce dosage. Emmanuel De Maistre et Philippe Savard rapportent ensuite l’interaction que peuvent avoir les anticoagulants de type lupique sur le dosage du FVIII, et dont le taux peut alors être sous-estimé et comment il est possible de s’affranchir de ces interférences. Par ailleurs, une détermination précise de l’activité du FVIII est essentielle pour évaluer la sévérité de l’hémophilie A. Puis, à cet égard, Marc Trossaërt et Clémentine Wahl ont mené un travail multicentrique afin d’évaluer s’il était possible de mesurer avec précision le FVIII:C pour des taux inférieurs à 1 %. Enfin, pour clore cet article, nous rapportons un travail multicentrique du groupe BIMHO qui a été réalisé dans le cadre d’une collaboration que nous avons avec des pays d’Afrique francophone. Cette étude avait pour objectif de rechercher comment intégrer la valeur du TCA lors de la validation biologique d’un dosage de FVIII ou de FIX chez un hémophile non traité, cette analyse étant essentielle dans ces pays, mais aussi dans nos laboratoires.
MOTS CLÉS
dosages, facteur VIII, interférences, limite de détection
ABSTRACT
Factor VIII (FVIII) assay is performed in many laboratories. Increasingly standardized, it may appear to be a simple test that does not pose any major concerns. However, the article we are presenting shows the opposite. The first method developed for the determination of FVIII is chronometric and remains the most commonly used. An antigenic assay is also available and used clinically to characterise haemophilia A. Techniques using a chromogenic substrate were developed later and became very important when FVIII concentrates were titrated in Europe by this type of method. The first part of this article, presented by Maxime Desvages and Dominique Lasne, allows us to understand the advantages and disadvantages of these techniques. Biological validation of a FVIII assay is not always easy as the biologist must takes into account the context in which the FVIII assay is performed: is the patient a known haemophiliac A? If so, was the sample taken before or after replacement therapy? When it is not a determination of FVIII in a haemophilia patient, the biologist must know the context of the assay. Emmanuel De Maistre and Philippe Savard report on the interaction that lupus-anticoagulants can have on the FVIII assay, which can then be underestimated, and how it is possible to avoid these interferences. Furthermore, an accurate determination of FVIII activity is essential to assess the severity of haemophilia A. Then, in this respect, Marc Trossaërt and Clémentine Wahl have carried out a multicentre study to assess whether it is possible to accurately measure FVIII:C levels below 1%. To conclude this article, we report on a multicentre study by the BIMHO group that was carried out in the framework of a collaboration we have with French-speaking African countries. The aim of this study was to find out how to integrate the aPTT value during the biological validation of a FVIII or FIX assay in an untreated haemophiliac, this analysis being essential in these countries, but also in our laboratories.
KEYWORDS
haemophilia, natural anticoagulant inhibitors, serpins, therapies
