RÉSUMÉ
Le déficit acquis en facteur X (FX) est une complication rare retrouvée chez 8 à 14 % des patients atteints d’amylose à chaînes légères (amylose AL), une pathologie caractérisée par le dépôt de fibrilles amyloïdes dans
les organes tels que le coeur et le rein. Les traitements actuels de l’amylose AL ont pour objectif de détruire le clone lympho-plasmocytaire et d’obtenir une réponse hématologique. Cependant, en raison de l’élimination lente des dépôts déjà constitués, la réponse des organes est souvent retardée de plusieurs mois par rapport à la réponse hématologique. Une adsorption du FX sur les dépôts amyloïdes semble être le mécanisme responsable du déficit bien qu’il n’ait pas encore été démontré formellement. Ainsi, la réponse hématologique n’est pas toujours suivie d’un rétablissement immédiat des taux de FX. Cette revue propose un point sur les données cliniques et physiopathologiques du déficit en FX dans l’amylose AL.
MOTS CLÉS
amylose AL, coagulation, déficit acquis en FX
ABSTRACT
Acquired factor X (FX) deficiency is a rare complication of light chains amyloidosis (AL amyloidosis), a plasma cell dysplasia in which overproduced immunoglobulin light chains form fibrillar deposits in different organs including the heart and kidneys. FX deficiency, observed in 8-14% of patients with AL amyloidosis, exacerbates the clinical presentation by contributing to hemorrhagic manifestations. The current treatment for AL amyloidosis focuses on eradicating the lymphoplasmacytic clone to induce a hematological response. However, the slow clearance of pre-existing deposits often results in a longer delay in organ response (i.e. several months) compared to the hemato-biological response. FX adsorption onto amyloid deposits is thought to be the underlying mechanism responsible for the deficiency, although this process has not yet been conclusively demonstrated. Consequently, the hematological response does not always result in the immediate recovery of FX levels. This review offers an updated overview of the clinical and pathophysiological aspects of FX deficiency in AL amyloidosis.
KEYWORDS
coagulation, FX deficiency, light chain amyloidosis
