Le traitement par concentrés de facteur Willebrand (VWF) a pour objectif de prévenir ou traiter les accidents hémorragiques en normalisant les taux de facteur VIII et de VWF chez les patients atteints de maladie de Willebrand. Quatre concentrés de VWF d’efficacité équivalente sont disponibles en 2021 en France : trois d’origine plasmatique, Wilfactin®/Wilstart®, Voncento® et Eqwilate®, et un d’origine recombinante, Veyvondi®. Chacun présente un contenu en facteur VIII spécifique qui doit être pris en compte, particulièrement dans les situations d’injections répétées, afin de minimiser le risque thromboembolique veineux lié à l’accumulation de FVIII, notamment dans les situations cliniques à haut risque thrombotique. Le Protocole National de Diagnostic et de Soins Maladie de Willebrand publié en février 2021 propose une synthèse de priorisations de l’utilisation des concentrés de VWF chez l’adulte et en pédiatrie. Les données d’efficacité et de sécurité en prophylaxie au long cours des concentrés de VWF plasmatique sont équivalentes et ne permettent pas de prioriser l’utilisation d’un type de concentré par rapport à un autre. Les conclusions de l’essai de phase III du concentré de VWF recombinant Veyvondi® en prophylaxie sont très attendues, notamment dans les hémorragies digestives liées à la présence d’angiodysplasies qui constituent la cause principale de mise en échec de la prophylaxie par concentrés plasmatiques. Un choix personnalisé du traitement prenant à la fois en compte le risque hémorragique et thrombotique doit permettre une prise en charge optimale du patient.