L’arsenal thérapeutique des patients hémophiles s’est incroyablement développé au cours de ces dernières années. Parce que les déficits en FVIII et FIX entraînent un déséquilibre dans la balance entre les systèmes procoagulant et anticoagulant, une stratégie thérapeutique basée sur le blocage des protéines anticoagulantes endogènes a été proposée, pour compenser le déficit en facteur procoagulant et rétablir ainsi l’équilibre hémostatique. Un certain nombre de serpines (SERine Protease INhibitor) sont des protéines clés dans la régulation des protéines procoagulantes. Différentes études expérimentales et cliniques ont démontré que le blocage de certaines serpines naturelles pouvait être une stratégie thérapeutique pour diminuer les saignements chez les hémophiles. Nous passons ici en revue les différentes études démontrant que la neutralisation ou la modification de certaines serpines permettrait de rétablir une coagulation suffisante chez les hémophiles.