Notre observation concerne un patient actuellement âgé de 33 ans, suivi pour une thrombasthénie de Glanzmann diagnostiquée en période néonatale. Ce patient a présenté dans les premières heures de vie des saignements sévères ayant conduit à une transfusion, se compliquant immédiatement d’une allo-immunisation, avec apparition d’anticorps anti-GpIIbIIIa, Il a continué de présenter de multiples complications hémorragiques sévères, notamment des saignements intracrâniens ainsi qu’un hémopéricarde avec tamponnade, motivant la réalisation d’une allogreffe de moelle osseuse, seul traitement curatif à ce jour, proposé dans des cas sévères réfractaires aux transfusions plaquettaires. Après un an d’aplasie profonde, l’allogreffe s’est révélée être un échec avec récupération hématopoïétique autologue, mais avec une disparition des anticorps anti-GpIIbIIIa. Les manifestations hémorragiques se sont poursuivies avec notamment des saignements digestifs, nécessitant des transfusions hebdomadaires de plaquettes, avec un double objectif : l’apport de plaquettes fonctionnelles, mais également à visée de « tolérance immune », afin de prévenir l’apparition d’allo-anticorps anti-GpIIbIIIa. Il est intéressant de noter que le patient a également présenté dans son histoire de multiples épisodes d’hémarthroses, notamment des coudes et des chevilles, avec le développement d’une arthropathie chronique, similaire à une arthropathie hémophilique, ayant motivé l’introduction de facteur VII recombinant en prophylaxie secondaire.