La thrombasthénie de Glanzmann (TG) est une maladie hémorragique héréditaire liée à une anomalie quantitative et/ou qualitative du récepteur membranaire plaquettaire αIIbβ3 impliqué dans l’agrégation des plaquettes. Les anomalies génétiques responsables de la TG peuvent être situées au sein de l’un ou l’autre des gènes ITGA2B ou ITGB3 codant respectivement pour les sous-unités αIIb et β3. Une caractérisation biologique de la TG doit être réalisée en agrégométrie et cytométrie en flux afin de confirmer le diagnostic et typer la maladie. Sur le plan de la symptomatologie hémorragique, il s’agit d’une thrombopathie sévère, découverte généralement de façon précoce au cours de la vie. La prise en charge thérapeutique repose avant tout sur l’hémostase locale, l’utilisation d’antifibrinolytiques, les transfusions plaquettaires ou le facteur VII activé recombinant en cas d’inefficacité transfusionnelle. En effet, les transfusions répétées de concentrés plaquettaires ont pour principale complication l’apparition d’anticorps dirigés contre le récepteur αIIbβ3. Plus particulièrement, la prise en charge au cours de la vie d’une femme est importante car elle est potentiellement source de complications hémorragiques majeures. Sur la base du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) récemment mis à jour sur cette maladie, cet article présente les éléments essentiels à la prise en charge de ces patients de nos jours.