Les complications articulaires restent la préoccupation principale chez nos patients hémophiles. Malgré la mise en place d’une prophylaxie avec des concentrés en facteur de la coagulation, près d’un tiers des patients de 20 ans développent des signes infra cliniques d’arthropathie débutante diagnostiquée par l’imagerie. Certains patients vont développer une arthropathie beaucoup plus rapidement que d’autres pour un nombre répété d’hémarthroses cliniques identiques. Quelques facteurs de prédisposition sont reconnus comme la présence d’un inhibiteur, les co-infections virales ou des polymorphismes HLA ou RANKL, mais dans la majorité des cas il est impossible d’en prédire l’évolution. Voici un cas clinique d’un jeune patient hémophile A sévère avec inhibiteur ayant développé des lésions ostéoarticulaires complètement inhabituelles, tant sur le plan de la rapidité d’installation qu’en ce qui concerne leurs caractéristiques anatomopathologiques. Ce cas clinique soulève des problématiques de prise en charge de l’hémophilie avec inhibiteur, et certains traitements rhumatologiques permettent de discuter des options thérapeutiques plutôt insolites dans ce contexte.