Le syndrome de Willebrand acquis (SWA) est une affection rare mais importante dans le cadre des gammapathies monoclonales, en particulier celles de type IgG. Son diagnostic repose sur une évaluation hématologique minutieuse et un ensemble d’examens biologiques permettant de détecter les anomalies qualitatives du VWF. Le traitement du SWA implique la prise en charge de la pathologie sous-jacente et la gestion des épisodes hémorragiques. La connaissance de cette association, sa détection et sa gestion optimisées chez les patients présentant des gammapathies monoclonales permettent de prévenir des complications hémorragiques graves.