Le déficit en facteur X est une pathologie hémorragique constitutionnelle rare de transmission autosomique récessive. Le phénotype hémorragique varie de formes asymptomatiques à des manifestations hémorragiques sévères et expose à des complications obstétricales potentiellement graves. Nous rapportons le cas d’une patiente de 24 ans présentant un déficit sévère en facteur X de découverte fortuite au 9e mois de sa première grossesse. Cette patiente, issue d’une union consanguine, est adressée en consultation d’hémostase spécialisée à 38 semaines d’aménorrhée pour l’exploration d’une diminution du TP à 21 %. L’examen ne retrouve pas de syndrome hémorragique spontané ni provoqué. Le dosage des facteurs de coagulation montre un déficit isolé en facteur X (2 %), le TCA est normal. La génération de thrombine est normale pendant la grossesse et s’avérera diminuée à distance de l’accouchement. L’accouchement s’est déroulé sans complication hémorragique sous couvert d’un traitement préventif par complexe prothrombinique humain. Le déficit en facteur X s’accompagne classiquement d’une diminution du TP et d’un allongement du TCA, le cas présenté surprend donc par la normalité du TCA. L’analyse génétique par NGS a mis en évidence la présence d’une variation homozygote Glu54Lys du gène du facteur X dite variation Vorarlberg. La variation Vorarlberg est responsable d’une modification de sa conformation par diminution de l’affinité du facteur X pour le calcium et ne semble pas associée à un risque hémorragique. Elle est décrite comme associée à un TCA normal. Ce cas illustre la diversité de phénotypes cliniques et biologiques pouvant s’associer au déficit en facteur X.