Le déficit sévère en protéine C est une pathologie rare, sévère, exposant à un risque thrombotique majeur. Le tableau clinique est souvent de début néonatal très précoce pouvant associé un purpura fulminans, une consommation intravasculaire disséminée (CIVD) et une défaillance multiviscérale avec des thromboses veineuses profondes. Les séquelles sont parfois importantes : amputations secondaires au purpura fulminans extensif et nécrotique, séquelles neurologiques ou ophtalmologiques en lien avec le tableau thrombotique sévère. Le pronostic vital est engagé en l’absence de traitement. Il s’agit donc d’une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle nécessite une supplémentation en protéine C à la phase aiguë puis secondairement une prophylaxie substitutive, associée à une anticoagulation efficace. La transplantation hépatique curative peut même être envisagée. Nous rapportons ici l’histoire clinique d’un nouveau-né prématuré, né dans un contexte de pré-éclampsie maternelle, dont le diagnostic de déficit sévère en protéine C a été porté à 8 jours de vie, devant la survenue d’une nécrose cutanée extensive. L’évolution clinique est à ce jour plutôt favorable, au prix d’une prophylaxie substitutive par protéine C et d’une anticoagulation efficace.