La prévalence du déficit congénital en facteur XIII (FXIII) en France et dans le monde est de l’ordre de 2 par million d’habitants. Ce déficit hémorragique rare n’est pas dépisté par les tests standards (TP et TCA) puisque le FXIII intervient après la formation initiale du caillot. Le diagnostic biologique n’est donc possible qu’après la réalisation d’un dosage spécifique indiqué devant une anamnèse et des signes cliniques évocateurs. Plusieurs tests biologiques sont disponibles qui permettent le diagnostic mais aussi le suivi thérapeutique des patients. Les recommandations préconisent en dépistage de première intention les techniques de mesure de l’activité du FXIII puis les techniques antigéniques pour déterminer les types de déficits. Parmi les tests fonctionnels, la mesure de l’activité du FXIII par méthode chromogénique, bien que standardisée et automatisée, manque de sensibilité pour détecter les taux de FXIII inférieurs à 20-30 %, et nécessite d’inclure un blanc plasma. Parmi les tests antigéniques, la mesure automatisée de l’antigène FXIII-A par agglutination de particules de latex a démontré une excellente corrélation avec la mesure fonctionnelle du FXIII, ainsi qu’un seuil de détection inférieur à 4 %. Lors de la mise en place d’un traitement prophylactique, le taux de FXIII résiduel peut aussi être mesuré, pour adapter la dose et le rythme des injections. Dans ce cadre, comme dans le cadre du dépistage en urgence, une technique automatisée ayant un seuil de détection bas est souhaitable. L’utilisation d’une technique de type thromboélastométrie peut alors être une alternative.