L’arrivée des inhibiteurs des anticoagulants naturels dans l’arsenal thérapeutique en hémophilie suscite des questions relatives à leur positionnement et à leurs effets secondaires potentiels notamment thrombotiques. Voici le cas clinique d’un jeune patient hémophile B sévère, avec inhibiteur en impasse thérapeutique ayant bénéficié du programme d’accès compassionnel au concizumab qui est un anticorps monoclonal anti-TFPI. Même si ces traitements pourraient s’adresser à un faible nombre de nos patients hémophiles, la difficulté de leur prise en charge doit inciter à poursuivre le développement de ces molécules et leur mise sur le marché.