État des lieux sur le déficit acquis en facteur X dans l’amylose à chaînes légères

Le déficit acquis en facteur X (FX) est une complication rare retrouvée chez 8 à 14 % des patients atteints d’amylose à chaînes légères (amylose AL), une pathologie caractérisée par le dépôt de fibrilles amyloïdes dans
les organes tels que le coeur et le rein. Les traitements actuels de l’amylose AL ont pour objectif de détruire le clone lympho-plasmocytaire et d’obtenir une réponse hématologique. Cependant, en raison de l’élimination lente des dépôts déjà constitués, la réponse des organes est souvent retardée de plusieurs mois par rapport à la réponse hématologique. Une adsorption du FX sur les dépôts amyloïdes semble être le mécanisme responsable du déficit bien qu’il n’ait pas encore été démontré formellement. Ainsi, la réponse hématologique n’est pas toujours suivie d’un rétablissement immédiat des taux de FX. Cette revue propose un point sur les données cliniques et physiopathologiques du déficit en FX dans l’amylose AL.