Les anticorps antiphospholipides, en particulier le lupus anticoagulant (LA), sont fréquents chez l’enfant mais le plus souvent transitoires et asymptomatiques en contexte post-infectieux. Dans de plus rares cas, ils sont néanmoins associés à un syndrome des antiphospholipides (SAPL) pouvant être responsable de thromboses sévères. Nous décrivons l’histoire clinique d’une adolescente de 14 ans qui a présenté une embolie pulmonaire massive dans un contexte de pneumopathie à mycoplasme pneumoniae avec détection isolée d’un LA. Cet événement a conduit au diagnostic d’un lupus érythémateux disséminé associé à un probable SAPL dont le premier événement a été une manifestation thrombotique sévère ayant nécessité un lourd séjour en réanimation. Ce cas clinique met en évidence l’importance de rechercher des facteurs héréditaires et acquis de risque dans les maladies thromboemboliques veineuses sévères de l’enfant, y compris en présence d’un facteur déclenchant majeur. Un LA isolé asymptomatique et transitoire est fréquemment retrouvé chez l’enfant en contexte infectieux. Cependant, lorsqu’il est associé à un événement thrombotique sévère, il doit conduire à un examen clinique rigoureux à la recherche d’une pathologie auto-immune sous-jacente et éventuellement à un complément d’exploration.