Les cas de syndrome de Willebrand acquis associés à une gammapathie monoclonale IgM (SWA-IgM) sont rares mais cette entité mérite d’être individualisée tant sur le plan étiologique que thérapeutique. Les SWA-IgM peuvent révéler ou compliquer l’évolution d’une maladie de Waldenström ou d’un lymphome ou bien s’intégrer dans un contexte de gammapathie monoclonale de signification indéterminée. La physiopathologie de ce déficit acquis en facteur Willebrand est variable selon l’étiologie causale et le taux circulant d’IgM monoclonale. Les SWA-IgM sont classiquement associés à une clairance plasmatique accélérée du facteur Willebrand et à une mauvaise réponse aux immunoglobulines intraveineuses, rendant le traitement et la prévention des complications hémorragiques plus complexe que dans un contexte de SWA-IgG. Dans un contexte de maladie de Waldenström avec un taux très élevé d’IgM monoclonale, une rémission partielle voire complète du SWA-IgM peut être obtenue après plasmaphérèse ou un traitement antitumoral ciblant le clone sous-jacent, mais un risque de rechute reste présent.