Nous rapportons un cas de COVID-19 sévère chez un patient de 54 ans présentant un déficit complet en FVIII traité prophylactiquement par un concentré de FVIII à demi-vie prolongée. Il présentait plusieurs comorbidités responsables de la gravité de la COVID-19, à savoir une obésité morbide, un diabète sucré mal contrôlé, et une hypertension artérielle. Peu de temps après l’admission, il a été transféré en unité de soins intensifs en raison d’une insuffisance respiratoire. Pendant ce séjour, son traitement hémostatique a consisté en une perfusion continue de FVIII (visant à maintenir une activité FVIII comprise entre 80 et 100 %) associée à une anticoagulation par HBPM, ciblant une activité anti-Xa supérieure à 0,5 unité anti-Xa/ml. Il est décédé au 24^e jour dans un contexte septique. Malgré les nombreuses procédures invasives, aucune complication hémorragique n’a été observée. L’examen autopsique n’a mis en évidence aucune lésion thrombotique ou hémorragique. Comme illustré et discuté dans cet article, la gestion de la COVID-19 sévère se révèle compliquée et actuellement empirique parmi les patients présentant une maladie hémorragique constitutionnelle telle que l’hémophilie sévère.