Nous rapportons le cas d’une patiente de 85 ans suivie pour une maladie de Willebrand acquise et traitée par du facteur Willebrand humain pour la prévention du risque hémorragique lors de chirurgies. Au décours d’une chirurgie du genou, alors qu’elle est sous prophylaxie avec du facteur Willebrand humain, elle présente une thrombose veineuse profonde compliquée d’embolie pulmonaire. Une anticoagulation curative est donc initiée en parallèle de la supplémentation en facteur de Willebrand humain pour limiter le risque hémorragique avec un suivi clinico-biologique rapproché en particulier du bilan d’hémostase. La maladie de Willebrand acquise est une pathologie rare caractérisée par un syndrome hémorragique spontané ou provoqué pouvant nécessiter dans certains cas une prévention par facteur de Willebrand humain en cas de geste chirurgical. Néanmoins, en fonction du type de chirurgie et des éventuels facteurs de risque thrombotique surajoutés, des complications thromboemboliques sont possibles incitant à une évaluation du risque au préalable et à la prescription systématique de mesures physiques telles que le port de bas de contention. La gestion de l’anticoagulation curative dans ce contexte de maladie hémorragique est complexe et nécessite une prise en charge spécialisée et une surveillance rapprochée.