Parmi les syndromes myéloprolifératifs (SMP), la thrombocytémie essentielle (TE) et la polyglobulie primitive de Vaquez (PV) sont les deux plus fréquents pourvoyeurs d’un syndrome de Willebrand acquis (SWA). Plusieurs mécanismes sont impliqués comme une adsorption du facteur Willebrand (VWF) sur les plaquettes en cas de TE associée, mais aussi une augmentation de la protéolyse par ADAMTS-13, ou potentiellement d’autres protéases. Le diagnostic doit être évoqué chez tout patient présentant un SMP associé à une symptomatologie hémorragique cutanéomuqueuse, qui est le plus souvent mineure. Le diagnostic repose principalement sur une diminution du taux de VWF associée le plus souvent à une diminution du ratio VWF:Act/VWF:Ag ou VWF:CB/ VWF:Ag < 0,7 et une diminution de la proportion des multimères de poids moléculaire (MHPM). Les patients atteints de SWA associé à un SMP sont généralement traités par un agent cytoréducteur (hydroxyurée en cas de PV ou de TE) ou un inhibiteur de Janus kinase (JAK). Des saignées sont également possibles en cas de PV. En cas d’accident hémorragique et/ou d’intervention chirurgicale, l’utilisation de desmopressine et/ou de facteur Willebrand est possible bien que peu efficace dans les cohortes publiées. Une épreuve pharmacocinétique per- mettra d’adapter la posologie et le rythme des injections de façon individualisée.