Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) BCR-ABL négatif sont des maladies hématologiques acquises caractérisées par la prolifération d’une ou plusieurs lignées sanguines et comprennent la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP). La survenue de thromboses artérielles ou veineuses est un risque majeur au cours de ces maladies. Nous savons également que les patients avec NMP ont plus fréquemment des thromboses graves dans des sites dits « atypiques » comme le territoire splanchnique ou le territoire veineux cérébral, soulignant la physiopathologie particulière présente chez ces patients. Les facteurs de risque reconnus actuellement sont l’âge supérieur à 60 ans et la présence d’un antécédent de thrombose, et ces critères guident les thérapeutiques. Les mécanismes concourant à ce risque prothrombotique augmenté sont cependant multiples et complexes, impliquant l’ensemble des cellules sanguines, des facteurs plasmatiques et le compartiment endothélial. Ces dernières années, de nouveaux mécanismes physiopathologiques ont été mis en lumière et cette revue vise à faire le point sur ces avancées récentes, notamment concernant le rôle des polynucléaires neutrophiles et des cellules endothéliales.