Nous rapportons la prise en charge d’une patiente atteinte d’une thrombasthénie de Glanzmann de type 1 et avec une méningiomatose. Son phénotype hémorragique est estimé à 7 selon le score de Tosetto. Outre une obésité morbide, elle présente une cirrhose biliaire primitive. Elle est en aménorrhée iatrogène par acétate de chlormadinone en raison d’une endométriose. Devant des céphalées post traumatiques, une IRM est réalisée, mettant en évidence une méningiomatose avec notamment une localisation suprasellaire. L’acétate de chlormadinone est arrêté immédiatement. Peu de temps après le diagnostic, la patiente présente une diminution de l’acuité visuelle nécessitant une prise en charge neurochirurgicale en urgence. En raison de l’absence d’anticorps antiplaquettaires, une couverture par concentrés plaquettaires d’aphérèse est instaurée. Devant un saignement peropératoire important (transfusion de 5 CGR), du rFVlla (100 µ/kg toutes les 2 heures) et de l’acide tranexamique sont associés. Ce protocole, associé à l’excellence du chirurgien, a permis l’exérèse de 95 % du tubercule sellaire. Les suites immédiates sont favorables avec un examen neurologique parfait. Le rFVlla est poursuivi avec espacement des injections afin d’assurer l’hémostase postopératoire. Au 3^e jour postopératoire, une insuffisance rénale aiguë apparaît. Le tableau clinique est celui d’une MAT de type SHU atypique. Le rFVlla est arrêté. L’évolution est lentement favorable grâce à des plasmaphérèses. Associé à un terrain auto-immun documenté, le rFVlla a probablement participé à la genèse de ce tableau gravissime de SHU. Une surveillance régulière de la fonction rénale est importante en cas d’utilisation prolongée de rFVlla.