RÉSUMÉ
Dans le contexte périopératoire, la prise en charge d’un patient porteur d’un déficit en facteur Willebrand doit systématiquement faire l’objet d’un protocole établi entre anesthésistes, chirurgiens et hémostasiens. Pour ce qui concerne le type d’anesthésie (générale ou locorégionale), si le bénéfice d’une anesthésie périmédullaire est réel, elle est le plus souvent envisageable sous réserve d’un contrôle des taux de facteur Willebrand et de facteur VIII (en particulier en obstétrique), d’un traitement à visée hémostatique adapté et d’un opérateur expérimenté. Selon les recommandations françaises du Protocole National de Soins de 2021, l’analgésie péridurale reste néanmoins non recommandée, voire contre-indiquée, dans les formes les plus sévères (maladie de Willebrand de type 2 et type 3), même si un traitement substitutif est instauré. Quelques cas cliniques ont été rapportés avec succès dans la littérature, mais il n’y aura probablement jamais d’étude clinique qui pourrait démontrer son innocuité. Il reste donc essentiel de considérer systématiquement les bénéfices et les risques au cas par cas en fonction de la sévérité du déficit en facteur Willebrand et le contexte clinique.
MOTS CLÉS
anesthésie périmédullaire, maladie de Willebrand
ABSTRACT
In a perioperative context, the management of a patient with von Willebrand factor deficiency requires the establishment of a protocol between anesthesiologists, surgeons and hemostasis specialists. Considering the type of anesthesia (general or locoregional), if the benefit of neuraxial anesthesia is confirmed, it is most often possible to consider it provided that von Willebrand factor and factor VIII levels are controlled (particularly in obstetrics), that appropriate hemostatic treatment is given, and that the operator is experienced. According to the French recommendations of the National Care Protocol of 2021, epidural analgesia is not recommended, and is even contraindicated in the most severe forms (type 2 and type 3 von Willebrand disease), even if replacement therapy is instituted. Only very few clinical cases have been reported in the literature, but there will probably never be a clinical study that could demonstrate its safety. It is therefore essential to systematically consider the benefits and risks on a case-by-case basis depending on the severity of the Willebrand factor deficiency and the clinical context.
KEYWORDS
neuraxial anesthesia, Von Willebrand disease
