RÉSUMÉ
Nous rapportons la prise en charge d’une patiente atteinte d’une thrombasthénie de Glanzmann de type 1 et avec une méningiomatose. Son phénotype hémorragique est estimé à 7 selon le score de Tosetto. Outre une obésité morbide, elle présente une cirrhose biliaire primitive. Elle est en aménorrhée iatrogène par acétate de chlormadinone en raison d’une endométriose. Devant des céphalées post traumatiques, une IRM est réalisée, mettant en évidence une méningiomatose avec notamment une localisation suprasellaire. L’acétate de chlormadinone est arrêté immédiatement. Peu de temps après le diagnostic, la patiente présente une diminution de l’acuité visuelle nécessitant une prise en charge neurochirurgicale en urgence. En raison de l’absence d’anticorps antiplaquettaires, une couverture par concentrés plaquettaires d’aphérèse est instaurée. Devant un saignement peropératoire important (transfusion de 5 CGR), du rFVlla (100 µ/kg toutes les 2 heures) et de l’acide tranexamique sont associés. Ce protocole, associé à l’excellence du chirurgien, a permis l’exérèse de 95 % du tubercule sellaire. Les suites immédiates sont favorables avec un examen neurologique parfait. Le rFVlla est poursuivi avec espacement des injections afin d’assurer l’hémostase postopératoire. Au 3e jour postopératoire, une insuffisance rénale aiguë apparaît. Le tableau clinique est celui d’une MAT de type SHU atypique. Le rFVlla est arrêté. L’évolution est lentement favorable grâce à des plasmaphérèses. Associé à un terrain auto-immun documenté, le rFVlla a probablement participé à la genèse de ce tableau gravissime de SHU. Une surveillance régulière de la fonction rénale est importante en cas d’utilisation prolongée de rFVlla.
MOTS CLÉS
acétate de chlormadinone, rFVlla, SHU atypique, thrombasthénie de Glanzmann
ABSTRACT
The authors report the case of a female patient with Glanzmann Thrombasthenia (GT), who underwent a surgical removal of multiple meningiomas. The estimated Tosetto bleeding score of this patient was 7. ln addition to suffering from morbid obesity, the patient had a primary biliary cholangitis. She has iatrogenic amenorrhea (induced by chlormadinone acetate) because of an endometriosis. Multiple suprasellar meningiomas were discovered during an MRI prescribed after post-traumatic headaches, and chlormadinone acetate was immediately stopped. Shortly after the diagnosis, the patient reported a decreased visual acuity, justifying an immediate neurosurgery, in order to perform the excision of meningiomas. The preoperative protocol consisted on platelet transfusions to prevent bleedings, the patient having no detectable anti-platelet antibodies. However, because of a major perioperative bleed, the patient received 5 transfusions of packed red blood cells associated with tranexamic acid and rFVIIa infusion (100 µg/kg every two hours). This protocol, combined with surgeon skills, finally enabled the excision of 95% of the meningeal tumor. Immediate post operative follow-up was very good, characterized by an excellent neurological examination. rFVIIa was maintained with progressively Iess frequent infusions, in order to prevent postoperative bleeding. Unexpectedly, the patient developed an acute kidney failure three days after the surgery. Clinical and biological data revealed a thrombotic microangiopathy, especially atypical hemolytic-uremic syndrome (HUS). rFVlla was stopped. The evolution of this syndrome was progressively favorable, thanks to several plasmapheresis. ln conclusion, it seems likely that rFVlla contributed to the occurrence of this atypical HUS in a patient having a well-documented autoimmune background. Therefore, given this case report, it seems recommended to regularly monitor the kidney function during an extended use of rFVlla.
KEYWORDS
atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), chlormadinone acetate, Glanzmann Thrombasthenia (GT), rFVlla
