RÉSUMÉ
La maladie de Willebrand de type 2B peut se manifester par une thrombopénie le plus souvent transitoire dont l’intensité peut varier selon les taux plasmatiques de facteur Willebrand. Cette thrombopénie peut être observée dans différentes situations associées à une augmentation des taux plasmatiques de facteur Willebrand comme l’inflammation, la grossesse ou la naissance. Une thrombopénie néonatale peut donc constituer un mode de révélation d’une maladie de Willebrand de type 2B. Nous décrivons le cas complexe d’un nouveau-né avec une thrombopénie néonatale sévère s’intégrant dans un contexte d’allo-immunisation materno-fœtale anti-HPA-2a et d’une maladie de Willebrand de type 2B de novo.
MOTS CLÉS
allo-immunisation plaquettaire materno-fœtale, maladie de Willebrand, thrombopénie néonatale
ABSTRACT
Type 2B von Willebrand disease (VWD) is the only type of VWD recognized to cause thrombocytopenia, which is often intermittent and dependent on the circulating plasma levels of von Willebrand factor (VWF). This phenomenon is well described in clinical conditions associated with a physiological increase in endothelial secretion of VWF, such as inflammation, pregnancy and birth. Neonatal thrombocytopenia can therefore reveal type 2B VWD. We describe here a complex case of neonate presenting with severe thrombocytopenia related to both a foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia (FNAIT) due to anti-HPA-2a and a de novo type 2B VWD.
KEYWORDS
alloimmune thrombocytopenia, neonatal thrombocytopenia, type 2B von Willebrand disease
