RÉSUMÉ
Les complications articulaires restent la préoccupation principale chez nos patients hémophiles. Malgré la mise en place d’une prophylaxie avec des concentrés en facteur de la coagulation, près d’un tiers des patients de 20 ans développent des signes infra cliniques d’arthropathie débutante diagnostiquée par l’imagerie. Certains patients vont développer une arthropathie beaucoup plus rapidement que d’autres pour un nombre répété d’hémarthroses cliniques identiques. Quelques facteurs de prédisposition sont reconnus comme la présence d’un inhibiteur, les co-infections virales ou des polymorphismes HLA ou RANKL, mais dans la majorité des cas il est impossible d’en prédire l’évolution. Voici un cas clinique d’un jeune patient hémophile A sévère avec inhibiteur ayant développé des lésions ostéoarticulaires complètement inhabituelles, tant sur le plan de la rapidité d’installation qu’en ce qui concerne leurs caractéristiques anatomopathologiques. Ce cas clinique soulève des problématiques de prise en charge de l’hémophilie avec inhibiteur, et certains traitements rhumatologiques permettent de discuter des options thérapeutiques plutôt insolites dans ce contexte.
MOTS CLÉS
arthropathie, hémophilie, inflammation
ABSTRACT
Joint complications continue to be the main concern for our hemophilic patients. Despite the introduction of coagulation factor prophylaxis, nearly one-third of 20-year-old patients develop infraclinical signs of early arthropathy diagnosed by imaging. Some patients will develop arthropathy much faster than others for a repeated number of identical clinical hemarthrosis. Some predisposing factors are known, such as the presence of an inhibitor, viral co-infections or HLA or RANKL polymorphisms, but in the majority of cases it is impossible to predict their evolution. Here is a clinical case of a young patient with severe hemophilia A with inhibitors who developed very unusual osteoarticular lesions, both in terms of speed of installation and of anatomopathological features. This clinical case raises issues of specific management of its hemophilia with inhibitors and rheumatological treatments to discuss some rather unusual therapeutic options in the context of hemophilia.
KEYWORDS
arthropathy, hemophilia, inflammation
