RÉSUMÉ
L’endogline, alias CD105, est une glycoprotéine membranaire humaine fortement exprimée dans les cellules endothéliales vasculaires. Elle est impliquée dans la physiopathologie de l’angiogenèse, y compris dans une maladie vasculaire rare connue sous le nom de télangiectasie hémorragique héréditaire de type 1. Bien que l’endogline agisse en tant que récepteur accessoire pour les membres de la famille du facteur de croissance transformant-β (TGF-β), des données émergentes ont suggéré ces dernières années un nouveau rôle fonctionnel pour cette protéine au-delà de la famille du TGF-β. En effet, l’endogline s’est révélée être un contre- récepteur d’intégrine impliqué dans les processus d’adhésion des leucocytes et des plaquettes aux cellules endothéliales au cours des pathologies inflammatoires. En outre, une forme circulante de l’endogline, également appelée endogline soluble, a été décrite et retrouvée anormalement augmentée dans différentes situations pathologiques, telles que la pré-éclampsie. L’endogline soluble semble agir comme un antagoniste de l’endogline membranaire et comme un inhibiteur de l’interaction fibrinogène-intégrine dans la formation d’un thrombus dépendant des plaquettes, jouant ainsi un rôle potentiel dans l’hémostase primaire. Ces études suggèrent que l’endogline membranaire et sa forme circulante sont des composants importants impliqués dans l’homéostasie vasculaire mais également dans l’hémostase.
MOTS CLÉS
endogline, hémostase, HHT, intégrines, plaquettes
ABSTRACT
Endoglin, also known as CD105, is a human membrane glycoprotein that is highly expressed in vascular endothelial cells. It is involved in angiogenesis and angiogenesis-related diseases, including the rare vascular pathology known as hereditary hemorrhagic telangiectasia type 1. While endoglin acts as an accessory receptor for members of the transforming growth factor-β (TGF-β) family, emerging data has recently demonstrated a novel functional role for this protein beyond the TGF-β family. Indeed, endoglin has been identified as a co- receptor for integrins, playing a role in the adhesion processes of leukocytes and platelets to endothelial cells during pathological inflammatory conditions. Furthermore, a circulating form of endoglin, also referred to as soluble endoglin, has been found to be abnormally elevated in various pathological states such as preeclampsia. It appears that soluble endoglin acts as an antagonist to membrane-bound endoglin and competes with the fibrinogen-integrin interaction in platelet-dependent thrombus formation, with a potential role in primary hemostasis. These studies suggest that both membrane-bound and soluble endoglin are important components involved in vascular homeostasis and hemostasis.
KEYWORDS
endoglin, hemostasis, HHT, integrins, platelets
