RÉSUMÉ
Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) BCR-ABL négatif sont des maladies hématologiques acquises caractérisées par la prolifération d’une ou plusieurs lignées sanguines et comprennent la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP). La survenue de thromboses artérielles ou veineuses est un risque majeur au cours de ces maladies. Nous savons également que les patients avec NMP ont plus fréquemment des thromboses graves dans des sites dits « atypiques » comme le territoire splanchnique ou le territoire veineux cérébral, soulignant la physiopathologie particulière présente chez ces patients. Les facteurs de risque reconnus actuellement sont l’âge supérieur à 60 ans et la présence d’un antécédent de thrombose, et ces critères guident les thérapeutiques. Les mécanismes concourant à ce risque prothrombotique augmenté sont cependant multiples et complexes, impliquant l’ensemble des cellules sanguines, des facteurs plasmatiques et le compartiment endothélial. Ces dernières années, de nouveaux mécanismes physiopathologiques ont été mis en lumière et cette revue vise à faire le point sur ces avancées récentes, notamment concernant le rôle des polynucléaires neutrophiles et des cellules endothéliales.
MOTS CLÉS
neutrophil extracellular traps, polynucléaires neutrophiles, syndromes myéloprolifératifs, thrombose
ABSTRACT
BCR-ABL-negative myeloproliferative neoplasms (MPN) are acquired hematological diseases characterized by the proliferation of one or more blood lineages, and include Polycythemia Vera (PV), Essential Thrombocythemia (ET) and Primary Myelofibrosis (PMF). Arterial or venous thrombosis is a major risk in these diseases. We also know that patients with MPN more frequently have severe thromboses in so-called “atypical” sites such as the splanchnic territory or the cerebral venous territory, underlining the particular pathophysiology present in these patients. The currently recognized risk factors are age over 60 and the presence of a history of thrombosis; these criteria guide treatment. However, the mechanisms contributing to this increased pro-thrombotic risk are multiple and complex, involving all blood cells, plasma factors and the endothelial compartment. In recent years, new pathophysiological mechanisms have come to light, and this review aims to take stock of these recent advances, particularly with regard to the role of neutrophils and endothelial cells.
KEYWORDS
myeloproliferative neoplasms, neutrophil extracellular traps, neutrophils, thrombosis
