RÉSUMÉ
Nous rapportons le cas d’une patiente de 85 ans suivie pour une maladie de Willebrand acquise et traitée par du facteur Willebrand humain pour la prévention du risque hémorragique lors de chirurgies. Au décours d’une chirurgie du genou, alors qu’elle est sous prophylaxie avec du facteur Willebrand humain, elle présente une thrombose veineuse profonde compliquée d’embolie pulmonaire. Une anticoagulation curative est donc initiée en parallèle de la supplémentation en facteur de Willebrand humain pour limiter le risque hémorragique avec un suivi clinico-biologique rapproché en particulier du bilan d’hémostase. La maladie de Willebrand acquise est une pathologie rare caractérisée par un syndrome hémorragique spontané ou provoqué pouvant nécessiter dans certains cas une prévention par facteur de Willebrand humain en cas de geste chirurgical. Néanmoins, en fonction du type de chirurgie et des éventuels facteurs de risque thrombotique surajoutés, des complications thromboemboliques sont possibles incitant à une évaluation du risque au préalable et à la prescription systématique de mesures physiques telles que le port de bas de contention. La gestion de l’anticoagulation curative dans ce contexte de maladie hémorragique est complexe et nécessite une prise en charge spécialisée et une surveillance rapprochée.
MOTS CLÉS
maladie Willebrand acquise, prévention, risque hémorragique, thrombose
ABSTRACT
We report the case of an 85-year-old patient followed for acquired von Willebrand disease and receiving hemorrhagic risk prevention by human von Willebrand factor to supervise surgical procedures. Following knee surgery, and while she was treated by human von Willebrand factor, she presented a deep vein thrombosis complicated by pulmonary embolism. Curative anticoagulation was therefore initiated in parallel with human Willebrand factor supplementation to limit the risk of bleeding with close clinical and biological monitoring, focusing in particular on haemostasis assessment. Acquired von Willebrand’s disease is a rare hemorrhagic disease characterized by a spontaneous or provoked hemorrhagic syndrome requiring infusions of human von Willebrand factor in the event of surgery. Nevertheless, depending on the type of surgery and any added thrombotic risk factors, thromboembolic complications are possible, prompting a prior risk assessment and the systematic implementation of physical measures such as compression stockings. The management of curative anticoagulation in this context of hemorrhagic disease is complex and requires specialized care and close monitoring.
KEYWORDS
acquired Willebrand disease, bleeding risk, prevention, thrombosis
